poch-pech.ru

Постаксиальная полидактилия обеих кистей

Как проявляется и лечится полидактилия у ребенка?

Полидактилия — это врожденная аномалия, когда у новорожденного присутствуют дополнительные пальцы на ногах или кистях. Причем их количество бывает разное. Дополнительные пальцы могут быть как нормально развиты, так и иметь форму придатков, неспособных функционировать.

Причины и виды аномалии

Полидактилия не является редким заболеванием. Встречается она у детей обоих полов. Основной причиной анатомической аномалии медики называют генетическую предрасположенность. Если один из родителей является носителем гена мутации, то в 50% случаев он передается и ребенку.

Другая причина проявления полидактилии — наличие такого заболевания, как синдром Патау, при котором наблюдается тяжелое хромосомное нарушение. Также многопалость могут вызывать различные болезни, связанные с мутацией генов. В медицине насчитывается более 100 генных синдромов.

Генные мутации — основные причины проявления многопалости. Однако некоторые специалисты считают, что полидактилия у ребенка может возникнуть из-за нездорового образа жизни женщины во время беременности.

Чаще всего многопалость имеет место на кисти правой руки. На левой руке аномалия проявляется реже. Полидактилия стоп и сочетание многопалости встречаются не так часто.

По локализации дефекта болезнь разделяют на:

  • преаксиальную;
  • центральную;
  • постаксиальную.

При преаксиальной полидактилии наблюдается удвоение сегментов большого пальца любой из конечностей. Второй вид заболевания самый редкий, так как аномалии подвержены от 2 до 4 пальцев. Постаксиальная полидактилия характеризуется удвоением мизинца. Чаще всего встречаются первый и третий типы заболевания. Кроме того, выделяют следующие типы удвоения:

  • добавочный палец-рудимент в виде небольшого кожного отростка;
  • раздвоение основных пальцев;
  • наличие полноценных сегментов с костью и сухожилием, способных функционировать наравне с другими пальцами.

Диагностика и симптоматика

Диагностировать заболевание достаточно просто, так как анатомическая аномалия видна уже у новорожденного малыша. Нередко к моменту рождения дополнительный палец уже полностью сформирован, хотя он может быть и в виде кожного отростка. Чаще всего дополнительные пальцы небольшого размера с уменьшенным количеством фаланг. Очень редко встречается удвоение лишь ногтевой фаланги.

Однако после выявления полидактилии на руке или ноге врач обязан провести дополнительное обследование, так как заболевание влечет за собой деформацию костей и суставов и нередко сочетается с другими опасными болезнями. В детском возрасте это не очень заметно, однако со временем ситуация только усугубляется.

У людей с синдромом Патау отмечается:

  • искажение ушных раковин;
  • помутнение роговицы;
  • различные пороки развития;
  • заболевания внутренних органов, таких как сердце, почки, селезенка и поджелудочная железа.

Люди с синдромом Эллиса-Ван Кревельда имеют множественные дефекты, к которым относятся:

  • пороки сердца;
  • асимметрия обеих стоп;
  • косолапость;
  • низкорослость;
  • укорочение конечностей и др.

При синдроме Лоуренса-Барде-Муна-Бидля полидактилия сочетается с:

  • умственной отсталостью;
  • недоразвитием половых признаков;
  • увеличением веса;
  • деформацией черепа.

Чтобы получить полную картину болезни, пациент должен пройти все этапы диагностики. На первом этапе ребенка обследуют такие специалисты, как детский травматолог, хирург, ортопед и педиатр. Они изучают историю болезни родителей, проводят тщательный осмотр пациента, консультируются со специалистом по генетике, который подтверждает или исключает хромосомное влияние.

Лабораторные исследования при полидактилии не дают важных результатов. А вот инструментальные обследования показывают подробную картину. Для выявления и оценки дефектов костно-суставного аппарата проводят рентгенографию кистей и стоп.

Для более детального изучения костных, хрящевых и мягких тканей пациента направляют на МРТ. Дополнительно могут быть проведены такие обследования, как стабилография и реовазография. Они помогают определить состояние мышц, кровоток и нагрузку на конечности.

Особое значение имеет генетическая диагностика. При генных и хромосомных синдромах особую важность приобретают перинатальные исследования.

Биопсия хориона и акушерское УЗИ выявляют наличие у плода полидактилии. Если патология характеризуется тяжелой формой, то ставится вопрос о прерывании беременности. Кроме того, генетическая диагностика может еще до беременности определить риск рождения ребенка с патологией.

Профилактика и лечение

Полидактилия относится к тем заболеваниям, которых невозможно полностью избежать, проведя ряд профилактических мероприятий. Однако снизить вероятность рождения ребенка с патологией вполне возможно.

Профилактические меры особенно важны для родителей, которые являются носителями гена многопалости. К таким ним относятся:

  • консультации у специалиста по генетике перед планированием и во время беременности;
  • регулярное посещение гинеколога;
  • ведение здорового образа жизни во время беременности.

Ликвидируют многопалость только хирургическим путем.

Если патология носит изолированный характер, то она полностью излечивается после операции. Однако при наличии других заболеваний, лечение может проводиться в течение длительного времени. Дети после операции по удалению многопалости до 15 лет наблюдаются у врача-ортопеда, так как в этот период происходит интенсивный рост организма. Регулярные наблюдения помогают свести к минимуму риск деформации конечностей.

Сама операция может проводиться в разное время. В легких случаях, когда дополнительный палец соединен с основным лишь кожной перепонкой, операцию проводят в первые месяцы после рождения. Но обычно врачи откладывают хирургическую коррекцию минимум на год.

Варианты удаления многопалости различны. В одних случаях удаляют только дополнительный сегмент, в других проводят операцию на основном пальце с выполнением кожной и костной пластики.

Период реабилитации включает в себя проведение таких процедур, как массаж, инфракрасное облучение, магнитотерапия, физические занятия.

Полидактилия — виды, причины, операция

Под полидактилией понимается состояние, когда количество пальцев на ногах или руках человека превышает нормальное. Полидактилия имеет множество видов, к примеру, на одной руке рядом с остальными пальцами может отмечаться наличие очень маленькой выпуклости, или возможно раздвоение на конце одного пальца. В некоторых случаях кисть в целом может выглядеть нормально, за исключением того, что помимо большого пальца на ней имеется еще 5 пальцев. Лечение подразумевает под собой проведение операции. Рассмотрим виды, причины и лечение с помощью операции полидактилии.

Виды полидактилии

В зависимости от уровня удвоения выделяют следующие виды полидактилии:

  • полифалангия;
  • полидактилия;
  • удвоение луча.

По локализации полидактилия может быть:

  • радиальной (или преаксиальной);
  • центральной;
  • ульнарной (или постаксиальной).

Наиболее часто диагностируется полидактилия первого луча кисти. Подавляющее большинство случаев полидактилии большого пальца кисти отмечает сочетание с деформацией основного и (или) дополнительного сегмента.

Причины полидактилии

Проявление полидактилии обнаруживается еще во время внутриутробного развития в период формирования кисти руки. У плода иногда может появиться слишком много пальцев, а в некоторых случаях отсутствует разделение пальцев должным образом. Такое состояние носит название синдактилии. Иногда у одного человека могут одновременно присутствовать признаки полидактилии и синдактилии, к примеру, возможно, что лишний палец будет сращен с соседним пальцем. Причины полидактилии пока неизвестны. Установлено, что в некоторых случаях полидактилия может быть вызвана генетическими факторами — иногда она может наблюдаться у представителей нескольких поколений одной семьи.

Операция полидактилии

В первую очередь, при принятии решения о лечении полидактилии пациенту или его родителям следует решить вопрос о его необходимости, поскольку само по себе заболевание не представляет собой серьезное нарушение. Детьми с полидактилией успешно выполняются руками те же задачи, что и их сверстниками, у которых на каждой руке по 5 пальцев. Но, с другой стороны, полидактилией могут быть вызваны некоторые психологические проблемы, поэтому лечение заболевания представляется целесообразным. В некоторых случаях наличие лишних пальцев может быть признаком иных нарушений в организме, в связи с чем необходимо особо тщательное обследование ребенка с полидактилией.

Для лечения полидактилии применяется только хирургический способ. Перед хирургом стоит задача не только удаления лишнего пальца, но и восстановления кисти после этого. В результате операции полидактилии кистью должна быть сохранена ее функциональность. В зависимости от расположения дополнительного пальца (или пальцев) и его связи с другими пальцами операция может быть разной степени сложности.

Если дополнительный палец соединился с основным пальцем посредством образования тонкого кожного мостика, то его удаление возможно уже в первые месяцы жизни ребенка. В остальных случаях операция проводится в возрасте не ранее 1 года.

Хирургическое вмешательство в зависимости от того, какова степень недоразвития основного и дополнительного сегментов пальца, может подразумевать под собой:

  • необходимость удаления дополнительного сегмента без проведения вмешательств на основном пальце;
  • необходимость удаления дополнительного сегмента, при которой исправляется деформация основного пальца. При этом ткани дополнительного сегмента могут быть использованы или не использованы;
  • необходимость удаления дополнительного сегмента, когда его ткани используются для того, чтобы осуществить реконструкцию других пальцев кисти.

Восстановление после операции

После операции период восстановления может занять несколько недель, а может затянуться и до нескольких месяцев. Результаты операции наиболее удовлетворительны в том случае, если она проводится в раннем возрасте.

Специально для luxmama.ru Васильева Ирина

Шесть пальцев. Полидактилия. Решила поделиться своей историей т.к. по этой теме слишком мало информации. И попавшим в такую ситуацию не просто найти что-то дельное. Итак, начнем с хорошей новости. Я счастливая мама годовалого малыша. С количеством пальцев на всех конечностях у него теперь все в порядке. Но родился он шестипалым. У него было шесть пальцев на ногах. Раздвоенным был мезинец. причем на одной ноге шестой пальчик болтался на коже (не было сустава). А на другой шестой был на суставе. Я думаю если вы читаете данную историю, то прекрасно понимаете что я почувствовала в тот момент когда мне сказали, что у меня малыш с особенностью. Первый долгожданный ребенок. Шесть пальцев. Полидактилия. Ужас! Что делать? Я даже друзьям не сразу написала, что родила. Только самым близким написала, что родила малыша. Про остальное думать не могла. В голове только и крутилось что делать…что делать?. На следующий день решила что-что? принимать поздравления!. В общем взяла себя в руки. Хотя конечно не совсем было понятно как с этим быть и на сколько все это серьезно. Опущу свои рассуждения по этому поводу. Могу сказать только одно. Ежедневно, к большому сожалению, рождаются дети с более серьезными патологиями. Отклонениями физического или интеллектуального порядка. Жаловаться на полидоктрию, на этом фоне, не стоит. Да, это случилось с вами. Разумеется, это не приятно. Но это не катострофа. И не смертельная болезнь. И даже не особо серьезная патология. Теперь пишу по шагам что я делала. 1. приходим в себя. Радуемся малышу. 2. Идем в местную детскую поликлинику к хирургу берем направление на консультацию в местной больнице, где занимаются подобными проблемами. Я живу в Москве. Здесь много клиник, куда можно обратиться. Есть больница Зацепина, есть РАМН, есть Филатовская дкб. Можно взять несколько направлений и сходить в несколько больниц. Посмотреть где больше понравится. Пообщаться с врачами и после этого выбрать где будите оперироваться. Я ходила вначале в РАМН, а потом в Филатовскую. В Филатовской была у зав.отделением хирургии Тарасова Николая Ивановича. Он сказал, что тот пальчик, что без сустава можно удалить под местным наркозом прямо сейчас. Делается это лазером. Никакой крови нет. В итоге мы решили приехать в другой день. Тоже очень переживали. Как ребенок это переживет. В итоге его унесли на 5 мин. И вернули довольного. Он даже и не заметил. На месте пальчика осталось пятнышко типа того, какое бывает когда прижигают родинку. Оно его вообще не беспокоило. Через неделю отвалилось. Осталась болячка. А по поводу второго пальчика, что был на суставе, мы получили от Тарасова Н.И. направление на госпитализацию в Филатовскую дкб. Он нам посоветовал удалять оставшийся шестой палец в 7-8 мес.До того, как ребенок начнет ходить. С учетом этого мы и выбрали дату госпитализации. Собрали всю необходимую кипу справок и документов на малыша и на меня, т.к. с маленькими ложаться мамы. И мы поехали. Про волнения-переживания опускаю. В общем палец удалили. Под общим наркозом. Малыш все перенес хорошо. Операция заняла 30-40 мин. Но его вернули не сразу, где-то через час. Они там ждут, чтобы он в себя пришел. Когда мне его вернули, он еще был вяленький. Заснул. Проспал где-то 1,5 часа. Потом проснулся и как ни в чем не бывало. Наркоз еще действовал. Когда наркоз отошел, он начал беспокоится. Нам дали Нурофен и жизь опять наладилась. Нурофен мы пили еще раза 2. Через день уже и обезболивающего не давали. Его это больше не беспокоило и нас выписали. Через пару недель сняли шов. Остался небольшой шрамик. А так — как будто и не было ничего. Большое спасибо всему персоналу д.к.б. №13 им.Филатова и лично зав.отделением хирургии Филатову Н.И. За вашу работу, терпение и мужество. Вот такая история. Надеюсь кому-то поможет.

Читать еще:  Кисти фотошоп абстракция

вот у нас тоже на ручке есть дополнительный пальчик нам сказали в 6 мес приходите под общи наркоз сделаем вот теперь ждем волнуемся

А у вас на ножке или на ручке?

Здравствуйте.А вот стоимость операции?Полидактилия у ребенка.На большом пальчике на ручке

Генетическое заболевание полидактилия конечностей

Такое заболевание, как полидактилия, наблюдается довольно редко. Под этим термином понимают увеличение числа пальцев.

Данное нарушение не представляет опасности для жизни или здоровья, однако доставляет человеку существенный психологический дискомфорт.

Чтобы избежать этого, необходимо вовремя провести операцию по удалению добавочных пальцев.

Общая информация о патологии

Полидактилия – анатомическое нарушение, которое проявляется в виде увеличения числа пальцев на ногах или руках. Эта патология имеет врожденный характер и наблюдается одинаково часто у мальчиков и девочек.

Полидактилия может быть самостоятельным заболеванием или дополняться другими проблемами опорно-двигательного аппарата.

Зачастую данное нарушение дополняет дисплазия, брахидактилия, которая заключается в недоразвитии фаланг пальцев, или синдактилия – сращение пальцев.

К родственным заболевания относятся неестественная длина пальцев конечностей — арахнодактилия и недоразвитость пальцев эктродактилия.

Полидактилия не опасна для жизни, но это заболевание может провоцировать нарушение работы конечностей и представлять психологическую проблему.

Помимо этого, данное заболевание нередко приводит к ограничению развития. Оно может стать причиной для использования ортопедической обуви. Во взрослом возрасте человек сталкивается с определенными ограничениями при выборе профессии.

Как передается полидактилия?

Основная причина появления этой болезни заключается в наследственной предрасположенности. Семейные формы полидактилии имеют аутосомно-доминантный тип наследования.

Один из родителей может быть носителем гена многопалости, но симптомы полидактилии у него отсутствуют. Вероятность того, что ребенок унаследует это нарушение, – 50 %.

Что вызывает патологию?

Назвать достоверные причины, которые провоцируют возникновение полидактилии, удается далеко не всегда. Главной причиной развития нарушения является генетическая предрасположенность.

Иногда полидактилия становится проявлением тяжелых хромосомных или генных нарушений. В медицине существует множество синдромов, которые дополняются таким заболеванием.

Однако в большинстве случаев выявить причины болезни невозможно. Существует версия, что это нарушение развивается на 5-8 неделе жизни плода и связано с неравномерным повышением мезодермальных клеток.

Какие виды патологии выделяют?

Существуют различные разновидности болезни, причем классификация нарушения проводится по разным признакам.

Так, по расположению лишнего пальца существуют такие типы патологии:

  1. Преаксиальная. В такой ситуации имеет место повторение частей большого пальца.
  2. Центральная. В этом случае имеют место нарушения двух-четырех пальцев.
  3. Постаксиальная. В таком случае наблюдается дупликация мизинца.

В зависимости от формы удвоения выделяют:

  • I тип – лишний палец считается рудиментом, который состоит из мягких тканей;
  • II тип – нарушение является следствием раздвоения основного пальца;
  • III тип – лишний палец считается полноценным.

Главным проявлением болезни считается уровень деформации основного пальца. Этот показатель влияет на выбор тактики оперативного вмешательства.

Стоит учитывать, что полидактилия обычно появляется на руках, однако в некоторых случаях она затрагивает и пальцы ног. Также иногда встречается смешанная форма болезни, когда лишние пальцы появляются и на руках, и на ногах.

Восстановить двигательную активность суставов возможно с помощью аппаратов Артромот — подробней об устройствах и их использовании.

Как проявляется болезнь

Главный симптом полидактилии – наличие лишних пальцев на стопах или кистях. Они могут напоминать рудиментные придатки или иметь правильное строение и размеры.

Обычно такие пальцы отличаются небольшими размерами и меньшим количеством фаланг. Иногда они не имеют костной основы и напоминают мягкие образования. В некоторых случаях удваивается лишь ногтевая фаланга.

Помимо увеличения числа пальцев, при этом нарушении деформируется костно-суставный аппарат пораженных сегментов.

По мере старения организма он прогрессирует, что приводит к появлению вторичных нарушений:

  1. В случае хондроэктодермальной дисплазии заболевание дополняется низкорослостью, укорочением конечностей, изменением формы грудной клетки. Также может наблюдаться порок сердца.
  2. При развитии патологии Лоуренса-Барде-Муна-Бидля болезнь сочетается с появлением лишнего веса, деформацией черепа, умственной отсталостью, недостаточной развитостью половых признаков, синдактилией.
  3. Люди с синдромом Патау, помимо полидактилии, имеют множество пороков развития. К ним относится микроцефалия, помутнение роговицы, олигофрения, нарушения работы разных органов.

Диагностические методики

На фото рентген человека, у которого полидактилия ног

В ходе клинической диагностики ребенка осматривает травматолог-ортопед, который выявляет анатомические нарушения и определяет деформацию.

Помимо ортопеда, необходимо пройти обследование у педиатра. Также следует получить и консультацию генетика.

Кроме того, необходимо проводить рентгенографию, которая позволяет определить анатомические особенности костей и суставов. Чтобы определить состояние хрящей, костных и мягких тканей, нужно выполнить магнитно-резонансную томографию.

При обследовании применяют электрофизиологические методы диагностики. К ним относят электромиографию, реовазографию. С их помощью можно определить состояние мышц и кровотока. С помощью биомеханических исследований удастся определить статическую нагрузку на ноги и руки.

Во время генетического обследования проводят генеалогический анализ, устанавливают тип наследования, прогнозируют угрозу рождения малыша с полидактилией. Если заболевание связано с хромосомными или генными синдромами, нужно провести пренатальную диагностику.

При развитии изолированной полидактилии беременность продолжают. При обнаружении тяжелых хромосомных аномалий чаще всего приходится прерывать беременность.

Операция — единственный выход

Единственное лечение полидактилии это хирургическая операция, во время которой осуществляется удаление рудиментарных пальцев.

Обычно подобные вмешательства проводят после достижения ребенком годовалого возраста. Если лишний палец соединяется с кистью перегородкой из кожи, его удаляют в течение первого месяца жизни.

Операция чаще всего выполняется под общим наркозом, хотя иногда врачи рекомендуют выбирать местную анестезию. В зависимости от типа вмешательства существует несколько видов операций:

  • удаление лишнего пальца без нарушения целостности основного;
  • удаление пальца в сочетании с коррекцией основного.
Читать еще:  Кисти мираж отзывы

После вмешательства человеку показан курс реабилитации, который включает лечебную физкультуру, массаж, физиотерапевтические методы.

Такие нарушения потребуют продолжительного лечения у ортопеда.

Прогноз и профилактика

Профилактические мероприятия заключаются в детальном генетическом обследовании людей, у ближайших родственников которых имеются симптомы полидактилии.

Людям из таких семей нужно получить консультацию генетика. При наступлении беременности женщинам рекомендуется избегать любых отрицательных воздействий, особенно это касается первого триместра.

При этом они должны в течение 15 лет наблюдаться у ортопеда. Затем рост кистей и стоп заканчивается, а потому вероятность деформаций отсутствует.

Полидактилия – достаточно редкое нарушение, точные причины которого пока не установлены. Считается, что данная патология связана с наследственной предрасположенностью.

Устранить это заболевание можно только хирургическим путем, поэтому при его симптомах не рекомендуется откладывать визит к врачу.

Полидактилия у ребенка. Лечение, диагностика, прогнозы, реабилитация.

Что такое полидактилия?

Порок развития кисти или стопы, при котором отмечается наличие одного или нескольких добавочных пальцев, называется полидактилией. Размер этого пальца может быть различным – от небольшого бугорка на коже, до полноценного и функционирующего пальца кисти или стопы. В большинстве случаев, однако, добавочные пальцы меньше, чем другие и не так хорошо сформированы.

Кисть ребенка с добавочным пальцем, расположенным снаружи от мизинца (ульнарная полидактилия).

Иногда добавочный палец выглядит неразвитым и связан с кистью или стопой лишь посредством тонкого кожного мостика. Если палец сформирован лучше, то он может иметь в своем составе все ткани, присущие нормально сформированному пальцу, – такие, как кости, мышцы, кровеносные сосуды и нервы и имеет более полноценную связь.
Выделяют три типа полидактилии, различающиеся расположением добавочного пальца.
Расположение добавочного пальца в центральной части кисти или стопы называется центральной полидактилией.
Когда добавочный палец расположен снаружи от большого пальца кисти, то это преаксиальная или радиальная (лучевая) форма полидактилии. Если-же добавочный палец расположен снаружи от большого пальца стопы, то это называют тибиальной (большеберцовой) полидактилией.
Когда расположен снаружи от мизинца на кисти, это постаксиальная или ульнарная (локтевая) форма полидактилии. Если-же дополнительный палец расположен снаружи от мизинца на стопе, это называется фибулярной (малоберцовой) формой полидактилии.
Синонимами полидактилии являются «Добавочный палец» или «Удвоение пальца» (Например: «Удвоение первого пальца кисти», «Добавочный пятый палец стопы» и т.д.).

Полидактилия у детей

Кисть ребенка с добавочным пальцем, расположенным снаружи от большого пальца (преаксиальная полидактилия).

Полидактилия – часто распространенный порок развития среди детей. Он встречается примерно в одном случае на 1000 новорожденных детей. В некоторых семьях он передается по наследству, однако чаще всего он встречается только у одного человека в семье из-за генетических особенностей.
Обычно дополнительный палец появляется лишь на одной руке или одной ноге. В некоторых случаях дети рождаются с дополнительным пальцем на обеих кистях или обеих стопах – и, в редких случаях, на обеих руках и обеих ногах.
У многих детей с полидактилией не встречается никаких других заболеваний. Но также полидактилия может сочетаться с синдактилией (тогда заболевание называют полисиндактилией) или с другими генетическими синдромами.

Обследование при полидактилии

Если ваш ребенок родился с добавочным пальцем, врач внимательно осмотрит ребенка. Во время осмотра, он будет искать другие особенности развития, чтобы решить, есть ли у вашего ребенка более сложные заболевания.
Ребенку, возможно, потребуется произвести рентгенографию, чтобы посмотреть, есть – ли кости в добавочном пальце, каким образом они сформированы и как прилежат к другим костям кисти/стопы. Если врач считает, что у вашего ребенка могут быть и другие генетические синдромы, он может направить вас на консультацию к генетику.
В большинстве случаев, врачи удаляют дополнительный палец в раннем детстве. Цель лечения – достижение максимального функционального и эстетического результатов. Порой приходится решать и практические проблемы, такие как удаление добавочного пальца стопы, мешающего ношению обуви.

Методы лечения полидактилии

Способ удаления добавочного пальца зависит от того, расположен-ли он на кисти или на стопе, и каким образом прикреплен к ней – тонким кожным мостиком или – же полноценно развит.
Сосудистая клипса, нить.
Если палец плохо сформирован и не содержит кости, порой применяется следующий метод лечения – ребенку нитью, или сосудистой клипсой, перетягивают кожный «мостик». Это останавливает приток крови к пальцу, и вскоре он отпадет, как пуповина после рождения.

Хирургический метод лечения полидактилии

Если добавочный палец ребенка сформирован более полноценно, требуется операция. Последняя производится в раннем возрасте. Сложность ее зависит от степени развития добавочного пальца. Порой требуется произвести частичное удаление кости, перенести место прикрепления сухожилия, произвести капсулопластику сустава, удалить сосуд или нерв. Также часто требуется произвести различные виды кожной пластики, чтобы достичь максимального эстетического результата.
После операции, некоторое время потребуется носить гипсовую лонгету до момента заживления послеоперационной раны и формирования кисти. В это время потребуется наблюдение оперировавшего врача а также различные виды физиотерапии для уменьшения рубцевания и полноценного развития функции кисти.

Лечение полидактилии в ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Полидактилия является одним из наиболее распространенных заболеваний, с которыми обращаются в наше отделение.
Наши хирурги и физиотерапевты имеют обширный опыт лечения полидактилии. Каждый год мы встречаем большое количество детей с этим заболеванием в нашем отделении, и мы разрабатываем индивидуальный подход для лечения каждого из них, для получения лучших результатов.
Для большинства из пациентов, лечение полидактилии оперативное, порой операции технически довольно сложны в исполнении. Использование в операциях оптического увеличения, владение микрохирургической техникой и бережное отношение к тканям позволяет получить достойный клинический результат.
При необходимости, мы также назначаем детям физиотерапевтическое лечение.

Автор статьи: Сотрудники отделения реконструктивной и пластической микрохирургии

LiveInternetLiveInternet

Музыка

Поиск по дневнику

Подписка по e-mail

Интересы

Постоянные читатели

Статистика

Полидактилия

Пятница, 13 Августа 2010 г. 19:50 + в цитатник


С давних времен люди обращали внимание на такой необычный признак, как лишние пальцы на руках и ногах. Эта аномалия обрастала мифами, она считалась то признаком родства с нечистой силой, то признаком святости.

Так, в начале 16-го века итальянский художник Рафаэль написал картину «Сикстинская Мадонна», изображающую мадонну с младенцем в окружении святых Сикста и Варвары. У святого Сикста на этой картине на одной руке было шесть пальцев.

Полидактили́я (др.-греч. πολύς (polus) ‘много’ + δάκτυλος (daktulos) ‘палец’) — анатомическое отклонение, характеризующееся бо́льшим, чем в норме, количеством пальцев на руках или ногах у человека.
Одна из причин возникновения таких дефектов — это семейная полидактилия (наследственность). Полидактилия чаще наследуется по аутосомно-доминантному типу, но иногда это анатомическое отклонение наследуются по аутосомно-рецессивному типу.
Полидактилия относят также такие аномалии, как удвоение ногтевой фаланги или маленькие кожные пальцевидные придатки. Наиболее часто Полидактилия встречается в форме шестипалости, обычно на одной конечности (больше 12-13 пальцев на одной конечности не наблюдается). Добавочный палец преимущественно располагается по наружному или внутреннему краю кистей; большинство добавочных пальцев обычно недоразвиты. Лечение Полидактилия хирургическое.
Виды и типы полидактилии

Чаще всего признаком полидактилии является дополнительный, шестой палец. Он может располагаться за мизинцем (постаксиальная полидактилия) или перед ним (преаксиальная полидактилия), встречается и сочетание этих видов, то есть сочетание преаксиальной и постаксиальной полидактилии. Разные виды полидактилии в свою очередь разделяются на несколько типов.

Постаксиальная полидактилия может быть трех типов:

тип А – дополнительный палец развит полностью и сочленяется с головкой V пястной кости; чаще всего этот тип полидактилии является наследственным;
тип В – дополнительный палец развит не полностью, он может быть и в виде кожного выроста, и достаточно сформированным, с небольшими дефектами в виде одной или двух фаланг (в норме их три); этот тип полидактилии может быть врожденным;
тип М – смешанная форма полидактилии – сочетание постаксиальной полидактилии типа А и В у одного и того же человека; может быть обусловлена как наследственными, так и врожденными факторами.
Преаксиальная полидактилия (полидактилия I – IV пальцев) может быть четырех типов:

тип I – полидактилия I (большого) пальца – удвоение костей двухфалангового (то есть нормального) большого пальца; встречается разная степень такого дефекта: от расщепления концевой фаланги до полного удвоения большого пальца; дефект наследственный;
тип II – полидактилия трехфалангового (то есть аномального) I пальца; выражается в удвоении концевой фаланги; такой дефект чаще является врожденным;
тип III – полидактилия II пальца; происхождение может быть разным;
тип IV – преаксиальная полидактилия в сочетании с синдактилией (сращением пальцев); встречается неполное удвоение или иногда лишь укорочение и утолщение I пальца и синдактилия III–IV пальцев; дефект наследственный.
Мальчик по имени Камани Хаббард появился на свет в Сан-Франциско в конце января. У него 24 пальца. Но никто не ужасается, наоборот, все вокруг совершенно счастливы: довольно красивый ребенок получился.
Чаще всего аномалия встречается у чернокожих мальчиков, но отнюдь не только у них: скажем, актриса Джемма Артертон, игравшая в последнем фильме о Бонде, родилась на свет шестипалой. Лишние пальцы на обеих кистях рук были ей удалены еще во младенчестве: так в большинстве случаев поступают со всеми шестипалыми детьми.

Читать еще:  Олд скул тату на кисти руки

Но крайне редко появляются на свет дети, у которых лишние пальцы на руках и ногах выглядели бы так естественно, как у Камани. Они вписываются в кисти рук и в стопы абсолютно органично. Они шевелятся, они совершенно здоровы, и вообще довольно трудно определить – какой из них лишний.

Мальчик ничуть не выглядит уродцем – ни на УЗИ, ни при рождении никто и не заметил, что с ним что-то не так. Акушерки поздравили мать с рождением абсолютно здорового трехкилограммового ребенка, и только потом уже догадались пересчитать ему пальцы.

Родители, которых осаждают журналисты, совершенно счастливы. Мать слегка шокирована, но горда. Отец ребенка сообщил, что тоже появился на свет шестипалым, но ему лишний палец удалили. На ногах лишние пальцы ни у кого из членов семьи не появлялись.

«Это не повод для беспокойства, а скорее любопытная и прекрасная вариация на тему нормы» – сказал доктор Майкл Трис из больницы, где появился на свет малыш. – «У меня сильное искушение оставить эти пальцы на месте. Понятно, что дети потом будут его дразнить – дети вообще любят друг друга дразнить из-за вещей куда менее заметных. Но представьте только, какой пианист выйдет из человека с 12 пальцами, какой гитарист! Да и в конце концов, как легко ему будет набирать тексты на компьютере!»

Если так подумать, много – не мало, и шесть пальцев действительно удобнее, чем пять. Может, через много тысяч лет природа распространит свой эксперимент на все человечество, и все мы будем рождаться отличными гитаристами.


Полидактилия

Полидактилия – это анатомическая аномалия, для которой характерно врождённое изменение количества пальцев на стопе или ноге. Такое заболевание имеет двойное происхождение. В первом случае расщепление пальцев происходит вдоль их зачатков, а во втором – появляются рудименты или атавизм.

Развитие двойной ногтевой фаланги или небольших кожных придатков пальцев также считаются полидактилией. Очень часто этот врождённый порок встречается в виде шестипалости на одной конечности. Дополнительный палец в основном располагается внутри или снаружи края стопы или кисти. Как правило, такие добавочные пальцы абсолютно не развиты.

Полидактилия причины

Наследственный фактор, как выяснилось, является одной из основных причин возникновения данного дефекта. В некоторых семьях встречается семейная форма полидактилии, которая передаётся по аутосомно-доминантному типу наследования, но при этом может присутствовать неполная пенетрантность. Это когда в хромосомном наборе ген многолапости присутствует или у отца, или у матери, хотя при этом они остаются абсолютно здоровыми по внешним признакам. Отсюда вероятность рождения ребёнка с физическими отклонениями у таких родителей приближается к 50%.

Если во время беременности на плод было воздействие каких-либо токсических веществ (например, приём определённых лекарственных препаратов, которые обладают тератогенными действиями, то есть способны нарушать формирование тканей или органов), то полидактилия может возникнуть в процессе развития плода, значит стать врождённой. Такое действие токсинов приводит к задержке запрограммированному отмиранию одного вида клеток и продуцированию других. В данном случае, при полидактилии, формируются дополнительные пальцы.

Кроме того, на образование полидактилии могут влиять спайки, находящиеся внутри оболочки, которая окружает плод, что и приводит к неправильному развитию ребёнка.

Многие сложные хромосомные нарушения (синдром Патау) и генные синдромы (Меккеля, Лоренса и др.) имеют все признаки полидактилии. В медицинской практике насчитывают почти 120 синдромов, которые сопровождаются этой патологией.

На данный момент ещё не выяснены причины возникновения изолированной полидактилии. Учёные-генетики предполагают, что данная врождённая аномалия формируется на 5–8 неделях беременности, для которых характерно увеличение количества клеток мезодермы.

Полидактилия у детей

Сразу в родильном доме, после рождения, новорожденного обязательно осматривает врач-педиатр. Если ребёнок родился с отклонениями в виде полидактилии, то доктор сразу без особого труда сможет это диагностировать. А вот в тех случаях, когда необходимо определить место, откуда отходит добавочный палец или отличить его от довеска в виде кожи, то используют рентгенологический метод исследования.

У детей полидактилия рассматривается в виде трёх типов, которые зависят от локализации дополнительного пальца.

Такая полидактилия, как постаксиальная, характеризуется тем, что шестой палец располагается за мизинцем, а при преаксиальной полидактилии – перед ним. В том случае, если добавочный палец хорошо развит и соединяется с пятой пястной костью, полидактилия носит наследственный характер. При врождённой патологии, у ребёнка этот палец неразвит, представляет собой кожный вырост и имеет всего одну или две фаланги.

Ещё одним из наиболее часто встречающихся пороков развития у детей является полидактилия стопы. В данном случае развивается патология, в результате которой увеличивается число пальцев, фаланг или плюсневых костей. При таких дефектах происходит деформация костей, суставов, сухожилий и связок, которым характерны поражённые сегменты. Особенно это прогрессирует при росте ребёнка, что может стать причиной в усложнении его лечения, а также дальнейшей реабилитации.

Дефекты стопы в виде анатомических и функциональных изменениях отрицательно сказываются на психике ребёнка, развивают в нём комплексы неполноценности, появляется необходимость в ношении ортопедической обуви и ограничении себя в физическом развитии.

Полидактилия лечение

Для лечения полидактилии целесообразна только хирургическая операция. В основном это делают, исключительно преследуя устранение психологических причин, а также из-за физического дискомфорта ребёнка.

В некоторых случаях добавочные пальцы на кистях или стопах могут свидетельствовать о наличие каких-то других серьёзных заболеваний. Поэтому может потребоваться дополнительное обследование ребёнка перед проведением операции.

Основной задачей хирурга является не только удаление дефекта, но и создание эстетичного вида кисти или стопы, а также их правильного функционирования.

Оперативное лечение, например, полидактилии стопы, врачи настаивают проводить ещё в раннем возрасте. Потому что в это время стопа ребёнка обладает хорошей пластичностью и её без осложнений можно ремоделировать. А также очень быстро восстанавливается процесс кровообращения и все функции нервно-мышечного аппарата. Поэтому врачи-хирурги рекомендуют удаление пальцев-рудиментов сразу же, на первых месяцах жизни ребёнка.

Выбирая определённую тактику или методику операции, очень важно провести дополнительно специальные исследования. Для всех типов полидактилии обязательным остаётся рентгенографическое обследование, которое позволяет установить характер изменений в костях, различные варианты соединения «шестого» пальца, или одной из фаланг с главным пальцем. Конечно, необходимо также исследовать периферическое кровообращение.

Перед проведением специальных методов исследования (ренографии, капилляроскопии и др.) применяют обычный способ, который заключается в накладывании жгута у основания удаляющегося пальца. Если появится бледность основного пальца, и она не исчезнет быстро, то есть определённый риск в нарушении кровообращения после удаления добавочного пальца. Это говорит о том, что между основным и дополнительным пальцами находятся общие кровеносные сосуды. Но, если всё это учитывать при обследованиях, то исход лечения полидактилии практически всегда благоприятный.

Важно, чтобы оперативное вмешательство было сделано вовремя. А это, в свою очередь, даст возможность ребёнку нормально осваивать все навыки и развивать моторику.

Полидактилия операция

Выбор хирургического лечения полидактилии основан на нескольких моментах: врождённых дефектах стопы или кисти, возрасте пациента, а также определённых патологических изменений пальцев или плюсневых костей, которые сопутствуют полидактилии.

Сложные формы операций подразумевают не только удаление добавочного сегмента, но и проведение реконструкций, а затем восстановление костно-суставного и сухожильно-мышечного аппаратов плюсневых костей.

Детям такие виды операций рекомендуют проводить до года, пока не появятся деформации вторичного плана. А уже процессы изменений и реабилитаций больше подходят детям старшего возраста.

Операции по полидактилии стопы подразделяются на такие методы, как удаление пальцев в центральном отделе, с наружного края и внутреннего. В первом варианте, недоразвитые пальцы удаляются в том случае, если они занимают неправильное анатомическое положение.

Полидактилия стопы наружного и внутреннего края подвергается хирургическому иссечению и удалению второго и седьмого лучей на стопе, когда на ней имеются выступания кубовидного края и клиновидной дополнительной кости.

Чтобы провести такие операции, не требуется специальная длительная подготовка. Её, как правило, назначают сразу после всех произведённых обследований и сданных анализов. К предварительной терапии прибегают в очень редких случаях, исключительно по показаниям лечащего врача. Сама по себе операция не считается опасной, но имеются некоторые сложности. Чем старше пациент, тем усложняется и хирургическое вмешательство, и послеоперационный период. Но в основном исход таких манипуляций благоприятный.

Кроме этого, все пациенты с полидактилией, которым были сделаны такие хирургические операции, должны находиться под диспансерным наблюдением врачей. Особенно это касается детей, у которых продолжается развитие и рост организма. Такая диспансеризация должна продлиться до завершения роста ребёнка.

Все оперативные вмешательства при полидактилии проводят в специализированных травматологических стационарах квалифицированными врачами, которые имеют теоретические и практические знания в этой области хирургии.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector